Sclerodermia: cauze, simptome, tratament

Ce este sclerodermia

Sclerodermia este o boala care afecteaza pielea si organele interne. Apare atunci cand organismul produce prea mult colagen, o proteina cu rol important in tesuturile pielii. Acest lucru produce ingrosarea si strangerea pielii, dar si cicatrici la nivelul rinichilor si plamanilor. De asemenea, vasele de sange se ingroasa si ingreuneaza circulatia. De aceea, pacientii pot dezvolta hipertensiune si afectari ale tesuturilor. Se considera ca sclerodermia este o boala autoimuna incurabila, dar ale carei simptome se pot ameliora cu tratament potrivit. Sclerodermia nu este contagioasa sau infectioasa, deci persoanele care intra in contact cu pacienti afectati nu trebuie sa se teama ca pot lua boala.

Cauzele sclerodermiei

Nu se cunosc cu exactitate cauzele sclerodermiei, dar se pare ca sistemul imunitar joaca un rol important. El declanseaza supraproductia si acumularea de colagen in tesuturi. In plus, pacientii cu sclerodermie pot avea si simptome ale altor boli autoimune, ca lupus, febra reumatoida si sindrom Sjogren. [1] Specialistii considera ca un rol important il au si factorii genetici si de mediu. 

Anumite variatii genetice par sa creasca riscul de aparitie al bolii. De aceea, aceasta are o prevalenta mai mare in anumite familii sau grupuri etnice. In ce priveste factorii de mediu, expunerea la anumite virusuri si medicamente poate creste riscul de imbolnavire. Expunerea repetata la anumite substante chimice creste, de asemenea, riscul de aparitie al bolii. Boala este mai frecventa la femei si se declanseaza in general la varsta de 35-55 de ani. [2]

Cum se manifesta sclerodermia?

Simptomele sclerodermiei pot fi localizate - in slcerodermia localizata - sau pot afecta mai multe sisteme si organe, caz in care medicii vorbesc despre sclerodermie sistemica. Tratamentul in sclerodermie sistemica impune o echipa medicala transdisciplinara. 

Semne si simptome ale pielii

Aproape toate persoanele afectate de sclerodermie experimenteaza ingrosarea si rigidizarea pielii. Primele zone afectate sunt, de obicei, degetele, palmele, talpile si fata. La unele persoane, ingrosarea pielii apare si in zonele antebratelor, bratelor, pieptului, abdomenului si picioarelor. In sclerodermie simptomele initiale pot include inflamatii si mancarime. Pielea afectata poate fi mai deschisa sau mai inchisa la culoare decat normal si poate avea un aspect lucios. Alti pacienti dezvolta si pete rosii pe maini si fata. De asemenea, se pot forma depozite de calciu sub piele (care sunt vizibile la radiografie), in general la varful degetelor. [1]

Sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud este comun la pacientii cu sclerodermie. Apare ca urmare a unei contractii exagerate a micilor vase de sange din degetele mainilor si picioarelor, in conditii de stres sau frig. In consecinta, degetele capata culoarea alba, rosie sau albastra si apare amorteala sau durerea la nivelul lor. Sindromul Raynaud poate aparea si la persoane care nu au sclerodermie.

Probleme digestive

Sclerodermia poate afecta orice parte a sistemului digestiv, de la esofag la rect. In functie de zona afectata, simptomele pot fi:

• arsuri in stomac;
• dificultati la inghitire;
• balonare;
• diaree;
• constipatie;
• incontinenta fecala.

Afectari ale inimii si plamanilor

Cand sclerodermia afecteaza inima si plamanii poate cauza dificultati respiratorii, ameteala si rezistenta scazuta la efort fizic. Sclerodermia poate provoca cicatrici pe tesutul pulmonar, care ingreuneaza respiratia. De asemenea, se poate dezvolta hipertensiunea pulmonara, care poate cauza acumularea de fluid la nivelul membrelor inferioare si uneori in jurul inimii. Cand sclerodermia afecteaza cordul, apar batai neregulate si, la unii pacienti, poate aparea infarctul. [1]

Complicatii

Complicatiile asociate acestei afectiuni variaza de la usoare la severe si pot afecta mai multe zone ale corpului:

• La nivelul degetelor: in sclerodermia sistemica, sindromul Raynoud poate deveni atat de grav incat sa blocheze complet irigarea cu sange a extremitatilor, determinand leziuni permanente si ireversibile. In unele cazuri, situatia este atat de grava incat se impune extirparea ultimei falange.
• La nivel pulmonar: fibrozarea tesutului pulmonar poate afecta abilitatea pacientului de a respira si ii poate reduce semnificativ toleranta la efort. Ca urmare a fibrozarii tesuturilor, se dezvolta hipertensiune pulmonara, cu intregul sau cortegiu de complicatii.
• La nivel renal: poate aparea o complicatie renala severa care implica o crestere brusca a tensiunii arteriale, urmata de insuficienta renala brusca. Interventia medicala rapida poate salva functia renala.
• La nivel cardiac: tesutul fibros dezvoltat la nivelul miocardului creste riscul de aritmie si insuficienta cardiaca congestiva. Poate aparea, de asemenea, pericardita.
• La nivelul danturii: datorita contractarii pielii faciale, deschiderea gurii devine dificila, ca si periajul dentar sau asistenta stomatologica. De asemenea, productia scazuta de saliva creste suplimentar riscul de aparitie a cariilor.
• La nivelul aparatului digestiv: unele persoane sufera, pe langa disconfortul digestiv caracteristic, de un sindrom de malabsorbtie.
• La nivelul articulatiilor: contractura pielii poate limita flexibilitatea articulatiilor, in special la nivelul mainilor. 

Cum se diagnosticheaza sclerodermia?

Sclerodermia este dificil de diagnosticat, pentru ca se poate manifesta in multe zone ale corpului, in multe feluri. Daca medicul suspecteaza prezenta bolii, iti poate sugera analize sanguine pentru detectarea nivelului anumitor anticorpi si altor indicatori. De asemenea, in diagnosticare se folosesc tehnici imagistice, pentru a descoperi eventualele afectari ale rinichilor, plamanilor si inimii. Nu exista analize pentru sclerodermie, specifice, dar exista investigatii ale caror rezultate, coroborate, pot confirma suspiciunea de diagnostic. 

Optiuni de tratament

Vindecarea sclerodermiei nu este o optiune, dar exista variante de tratament care pot imbunatati calitatea vietii pacientului. In sclerodermie, tratamentul poate ameliora simptomele, poate incetini evolutia bolii si poate mentine mobilitatea pacientului. Speranta de viata in sclerodermie depinde in mod semnificativ de modul in care pacientul raspunde la tratament. 

Tratament medicamentos

Nu exista tratament care poate opri supraproductia de colagen si vindeca afectiunea. Exista insa optiuni de tratament care controleaza simptomele si previn complicatiile. In functie de simptome si zonele afectate, medicul poate prescrie medicamente care:

• dilateaza vasele de sange;
• suprima sistemul imunitar;
• reduc simptomele digestive;
• previn infectarea ulceratiilor provocate de sindromul Raynaud;
• calmeaza durerea.

Fizioterapie

Fizioterapia ajuta la cresterea rezistentei si mobilitatii si la mentinerea capacitatii de a realiza actiuni de rutina. De asemenea, poate preveni aparitia contracturilor. [2]

Tratament chirurgical

Tratamentul cu celule stem poate fi o solutie pentru persoanele care au simptome severe si nu raspund la alt timp de tratament. Daca plamanii sau rinichii sunt grav afectati, transplantul de organe poate fi luat in considerare. [1]

Sclerodermia este o afectiune care iti poate afecta grav viata, dar tratamentul corect ajuta la mentinerea simptomelor sub control. Fiind o afectiune rara, impune necesitatea de a fi permanent sun supravegherea unui medic. 

Acesta este un articol informativ si nu substituie o modalitate corecta de a stabili un diagnotic exact. Daca prizinti simptome ale unei boli, adreseaza-te de urgenta unui medic specialist!

Surse:

1. Jalliman, Debra. “Scleroderma.” WebMD, 9 Feb. 2022, www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma.
2. Mayo Clinic. “Scleroderma - Symptoms and Causes.” Mayo Clinic, 2019, www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952.