Boala Castleman: cauze, simptome, tratament

O afectiune mai putin intalnita, dar care afecteaza organismul uman este Boala Castleman. Aceasta este o problema de santate nociva care slabeste intregul organismul, motiv pentru care este necesara depistarea ei precoce, precum si tinerea sub observatie de catre un cadru medical specializat. 

Ce este Boala Castleman?

Boala Castleman este o afectiune rara a sistemului limfatic, caracterizata prin cresterea anormala a ganglionilor limfatici si a celulelor B. Aceasta poate fi clasificata in doua forme: localizata (unicentrica, UCD) si multicentrica (MCD), diferenta dintre ele constand in numarul si distributia ganglionilor afectati. In cazul Bolii Castleman unicentrica sunt afectati strict ganglionii dintr-o anumita parte a corpului si este tipul de boala cea mai frecventa. In schimb, boala Castleman multicentrica afecteaza mai multi ganglioni din mai multe parti ale corpului. Aceasta se intampla cu precadere la persoanele cu HIV. (1) 

Cauzele Bolii Castleman

Boala Castleman poate fi cauzata de o serie de factori, dintre care unii necunoscuti in acest moment printre care se numara anomalii imunologice, mutagii genetice si infectia cu unii virusi extrem de puternici. Fiecare tip de boală este determinată de cauze diferite. (1)

De exemplu, s-a observat ca mutatia genetica numita PDGFRBT se regaseste adesea la pacientii diagnosticati cu UCD si MCD deopotriva. De asemenea, unii pacienti cu Boala Castleman prezinta o asociere intre aceasta afectiune si infectia cu virusul herpes uman 8 (HHV-8), care poate contribui la dezvoltarea bolii prin activarea anormala a celulelor limfatice. (3)

Simptomele Bolii Castleman

Principalele simptome ale Bolii Castleman sunt marirea ganglionilor limfatici, febra, oboseala, pierderea in greutate si anemia. Acestea pot fi prezente atat in cazul bolii localizate, cat si in cazul bolii multicentrice (4). Cu toate acestea, simptomele bolii multicentrice sunt mai severe, cu o afectare a mai multor grupuri de ganglioni limfatici si o crestere a riscului de complicatii, cum ar fi insuficienta renala sau hepatica.

Optiuni de diagnostic 

Pentru a diagnostica Boala Castleman, medicul va efectua mai multe investigatii, incluzand evaluarea clinica, analize de laborator, examinari imagistice si biopsia ganglionara (1).

• In ceea ce priveste evaluarea clinica, medicul va examina ganglionii limfatici, splina sau ficatul pentru a depista semne ale maririi acestora. De asemenea, medicul va lua in considerare istoricul medical al pacientului si va evalua simptomele pentru a determina daca acestea sunt sugestive pentru Boala Castleman.
• Analizele de laborator pot fi de ajutor in diagnosticul bolii. Testele de sange pot evidentia prezenta infectiilor sau pot depista anomalii in functia imunitara. De asemenea, pot fi verificate nivelurile de proteine specifice bolii Castleman si markerii inflamatorii.
• Examinarile imagistice, cum ar fi CT, pot fi de ajutor in identificarea localizarii si extinderii bolii Castleman. Acestea pot fi folosite pentru a vizualiza ganglionii limfatici mariti sau alte anomalii.
• In unele cazuri, poate fi necesara prelevarea unei probe de tesut din ganglionii limfatici afectati prin biopsie pentru a confirma diagnosticul de Boala Castleman si pentru a determina subtipul bolii sau potentialul sau malign.

Tratamentul Bolii Castleman

In functie de tipul de boala, exista metode de tratament specifice (2).

Tratamentul bolii Castleman unicentric (UCD)

Acesta consta in interventia chirurgicala pentru indepartarea ganglionilor limfatici afectati. In unele cazuri, inainte de operatie, se pot efectua sesiuni de radioterapie sau imunoterapie pentru a micsora cresterile de pe ganglionii limfatici, facilitand astfel indepartarea lor.

In cazul in care operatia nu este posibila sau nu este necesara si pacientul nu prezinta simptome, medicul poate opta pentru monitorizarea tumorii in locul unui tratament imediat. Daca boala Castleman unicentrica este in stadiu avansat si provoaca simptome, se pot aplica tratamente pentru boala Castleman multicentrica (2).

Tratamentul bolii Castleman multicentrica (MCD)

Pentru această tipologie tratamentul este mai complex, deoarece este o forma mai raspandita a bolii. De obicei, interventiile chirurgicale si radioterapia nu sunt folosite in tratarea MCD. Tratamentul depinde de prezenta virusului HHV-8 si de severitatea bolii. Optiunile de tratament pot include (2):

• corticosteroizi: aceste medicamente reduc inflamatia si amelioreaza simptomele. Sunt adesea recomandate persoanelor cu forme severe ale bolii pentru a controla rapid inflamatia;
• chimioterapie: utilizarea medicamentelor anticanceroase pentru a incetini cresterea excesiva a celulelor in sistemul limfatic;
• imunoterapie: utilizarea de anticorpi monoclonali umanizati pentru a intari sistemul imunitar;
• medicamente antivirale: administrarea de medicamente antivirale pentru a trata infectiile cauzate de virusurile HIV sau HHV-8. In cazul MCD asociata cu HHV-8 si alte infectii, este posibil sa fie necesare medicamente antivirale si alte tratamente specifice.

Este important sa se consulte un medic specialist pentru a stabili cel mai adecvat plan de tratament in functie de tipul, stadiul si caracteristicile individuale ale bolii Castleman.

Peventie 

Nu exista o metoda cunoscuta de prevenire a bolii Castleman, insa masurile de prevenire si control al infectiilor virale pot reduce riscul de aparitie a acestei boli. De asemenea, mentinerea unui stil de viata sanatos, care include o alimentatie echilibrata, exercitii fizice regulate, somn suficient si reducerea stresului poate contribui la mentinerea unui sistem imunitar puternic si functional.

Pentru a monitoriza sanatatea si sistemului imunitar, este important sa se faca controale medicale regulate si investigatii periodice, in functie de recomandarile medicului. Acestea pot include analize de sange, examinari imagistice sau alte teste specifice. De asemenea, informarea si educarea pacientilor si a comunitatii despre boala Castleman si masurile de prevenire pot contribui la reducerea impactului acestei boli.

In concluzie, boala Castleman este o afectiune rara si complexa, a carei intelegere si abordare necesita o informare temeinica si o monitorizare atenta. Acest articol este strict informativ. Discuta cu medicul pentru investigatii complete si diagnostic corect!

Surse de informare:

(1) Healthline, „Castleman Disease: Types, Symptoms, and Treatment”, https://www.healthline.com/health/castlemans-disease accesat 20.06.2023

(2) Cleveland Clinic, „Castleman Disease”, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17920-castleman-disease, accesat 20.06.2023

(3) Nature, „Recurrent PDGFRB mutations in unicentric Castleman disease”, https://www.nature.com/articles/s41375-018-0323-6 accesat 20.06.2023

(4) National Cancer Institute, „Castleman disease”, https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/castleman-disease accesat 20.06.2023